ABSTRACT
La enfermedad de Bowen es un carcinoma de células escamosas intraepidérmico con potencial invasor que se ve con mayor frecuencia en mayores de 60 años. Se presenta usualmente como una placa eritematosa de crecimiento lento en zonas fotoexpuestas. Presentamos el caso de una mujer de 65 años con carcinoma escamoso in situ variedad pagetoide localizado en la mama izquierda en el cual fue determinante la inmunohistoquímica para realizar el diagnóstico final.
ABSTRACT
El liquen escleroso es una enfermedad mucocutánea crónica que puede aparecer en cualquier región del cuerpo, aunque tiene predilección por la zona anogenital. Afecta a ambos sexos a cualquier edad, pero predomina en mujeres entre la 4a y 6a década de vida y en niñas prepúberes. Si bien su etiología exacta es desconocida, factores genéticos, autoinmunitarios e infecciosos están implicados en su patogenia. Se manifiesta inicialmente con pápulas y placas eritematosas, que luego se transforman en lesiones blancas y escleróticas, presentando como síntomas acompañantes prurito, disuria, dispareuniay dolor a la defecación según la localización. Los corticoides de alta potencia son el tratamiento de elección, aunque también se han obtenido buenos resultados con los inhibidores de la calcineurina. Presentamos el caso de una escolar de sexo femenino con una lesióncompatible con liquen escleroso en la región perianal, que tuvobuena respuesta al tratamiento con tacrolimus tópico.
Lichen sclerosus is a chronic mucocutaneous disease with predilection forthe anogenitalregion,although it can appear elsewhere. It affects both genders at any age with female patients clearly outnumber male patients andwith a bimodal onset in women between 40 and 60 years and prepubertal girls. Exact etiology remains unknown, but genetics factors, autoimmunity and infections have been implicated. Initial clinical features are erythematous papules or plaques that turn into white and sclerotic lesions with pruritus, dysuria, dyspareunia or pain on defecation, depending on the affected region. The mainstay of treatment is ultra-potent corticosteroids, although it has been reported good outcomes with calcineurin inhibitors as well. We present the case of a schooled girl with a perianal lichen sclerosus with a good response to treatment with topical tacrolimus.
Subject(s)
Humans , Female , Child , Lichen Sclerosus et Atrophicus , Tacrolimus , Anus DiseasesABSTRACT
El síndrome de Sweet (SS) es el prototipo de las dermatosis neutrofílicas, un grupo de enfermedades cutáneas de carácter reactivo caracterizadas histopatológicamente por la presencia de un infiltrado de neutrófilos. Es un marcador de diversas enfermedades internas, entre las que destacan las infecciones, la enfermedad inflamatoria intestinal, las conectivopatías autoinmunitarias y variadas neoplasias malignas, especialmente las de origen hematológico. Se presenta el caso de una mujer de 39 años, con diagnóstico de SS, tras sospecha clínica y biopsia de lesiones cutáneas.
Sweet's syndrome (SS) is the prototype of neutrophilic dermatosis, a group of skin diseases reactive in nature and characterized histopathologically by the presence of an infiltrate of neutrophils. It is a marker of various internal diseases, among which are infections, inflammatory bowel disease, autoimmune connectivopathies and various malignancies, especially those oj hematologic origin. We present a case of a 39 year old woman, diagnosed with SS after clinical suspicion and biopsy of skin lesions.
Subject(s)
Humans , Adult , Female , Sweet Syndrome , Sweet Syndrome/diagnosis , Sweet Syndrome/etiology , Sweet Syndrome/pathology , Sweet Syndrome/therapyABSTRACT
El síndrome de Sweet (SS) es el prototipo de las dermatosis neutrofílicas, un grupo de enfermedades cutáneas de carácter reactivo caracterizadas histopatológicamente por la presencia de un infiltrado de neutrófilos. Es un marcador de diversas enfermedades internas, entre las que destacan las infecciones, la enfermedad inflamatoria intestinal, las conectivopatías autoinmunitarias y variadas neoplasias malignas, especialmente las de origen hematológico. Se presenta el caso de una mujer de 39 años, con diagnóstico de SS, tras sospecha clínica y biopsia de lesiones cutáneas.
Sweet's syndrome (SS) is the prototype of neutrophilic dermatosis, a group of skin diseases reactive in nature and characterized histopathologically by the presence of an infiltrate of neutrophils. It is a marker of various internal diseases, among which are infections, inflammatory bowel disease, autoimmune connectivopathies and various malignancies, especially those of hematologic origin. We present a case of a 39 year old woman, diagnosed with SS after clinical suspicion and biopsy of skin lesions.
Subject(s)
Humans , Adult , Female , Medical Illustration , Sweet Syndrome , Sweet Syndrome/diagnosis , Sweet Syndrome/pathology , Sweet Syndrome/therapyABSTRACT
El tumor de células granulares (TCG) es una neoplasia benigna de diferenciación distintiva a la microscopia de luz caracterizada por la presencia de células con citoplasma eosinofílicoabundante y granular. Los informes en niños son extremadamente raros. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 11años de edad, con una lesión nodular de seis meses de evolución, que aumentó progresivamente de tamaño, asintomática, localizada en la espalda. A la exploración se evidencia un nódulo oval, de 1,5 cm de diámetro, móvil, no adherido ni doloroso. El estudio histológico muestra lesión tumoral no encapsulada, formada por células de gran tamaño, de abundante citoplasma ocupado por gránulos eosinofílicos y núcleos de localización central. El estudio inmunohistoquímico señala positividad para S100. Se indica como tratamiento la resección quirúrgica local conservadora. Destacamos la necesidad de biopsiar nódulos solitarios ulcerados persistentes en el tiempo, para tener certeza diagnóstica y resaltamos la importancia de la histopatología, ya que el diagnóstico clínico es difícil y casi nunca se piensa en él, salvo que la lesión se presente en la lengua.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Diagnosis, Differential , Granular Cell Tumor/diagnosis , Granular Cell Tumor/pathology , Granular Cell Tumor/therapyABSTRACT
El Síndrome de Adams-Oliver (SAO) es una genodermatosis infrecuente, con casos esporádicos y familiares, de herencia autosómica dominante, aunque la herencia autosómica recesiva también se ha demostrado, con expresividad variable intra e interfamiliar, caracterizada por la asociación de aplasia cutis congénita en cuero cabelludo, anomalías transversales de los miembros y cutis marmorata telangiectásico congénito. Presentamos el caso de un varón con SAO esporádico, de expresión incompleta, en el que se presentaron aplasia congénita cutis en el cuero cabelludo, cutis marmorata telangiectásico congénito generalizado, criptorquidia y alteración renal. El enfoque terapéutico en este caso fue multidisciplinario.
Subject(s)
Humans , Child , Abnormalities, Multiple , Skin Diseases , Skin Diseases/congenital , Skin Diseases/diagnosisABSTRACT
El Lupus Eritematoso Sistémico Bulloso (LESB) es un trastorno poco frecuente, caracterizado por la formación de ampollas sub-epidérmicas que aparece en personas que padecen lupus eritematoso sistémico, siendo muy rara en niños.Presentamos el caso de una niña de 10 años de edad, cuya primera manifestación del LES fue la erupción ampollosa.
Subject(s)
Humans , Lupus Erythematosus, Systemic , PediatricsSubject(s)
Humans , Female , Child , Leg Dermatoses , Purpura , Telangiectasis , Pigmentation DisordersABSTRACT
La incontinencia pigmentaria (IP) es una genodermatosis rara. Las lesiones cutáneas están presentes en todos los afectados y evolucionan en estadios. El primero es el eritemato-ampollar, cuyo diagnóstico diferencial incluye una gran variedad de enfermedades. Presentamos el caso de un neonato de sexo femenino, con vesículas presentes desde el nacimiento cuya biopsia cutánea confirmó el diagnóstico de IP.(AP)
Incontinentia pigmenti (IP) is a rare genodermatosis. Skin lesions, that are present in all patients affected, evolve in stages. The first is the erythematous blistering stage, wich differentialdiagnosis includes a wide variety of diseases. We present a case of a female neonate with blisters present at birth, where the skin biopsy confirmed the diagnosis of IP.
Subject(s)
Humans , Female , Infant, Newborn , Incontinentia Pigmenti/complications , Incontinentia Pigmenti/diagnosis , Incontinentia Pigmenti/therapyABSTRACT
La pitiriasis liquenoide (PL) es una dermatosis inflamatoria adquirida, idiopática, infrecuente, benigna y autoinvolutiva, que tiene dos variantes: aguda y crónica, con base en las diferencias morfológicas, la evolución temporal y el curso de este trastorno. Éstas pueden considerarse como los dos extremos clínicos dentro del espectro de una misma enfermedad. Clínicamente la PL se caracteriza por el desarrollo de brotes recurrentes de pápulas eritemato-descamativas liquenoides, de superficie queratósica, que pueden persistir por semanas o meses (crónica), o bien brotar y recidivar con exacerbaciones agudas acompañadas, frecuentemente, por vésico-pústulas, ulceración, hemorragias y costras (aguda), que curan dejando cicatrices atróficas varioliformes. Presentamos el caso de un escolar de 9 años de edad con una PL con escasas costras hemáticas puntiformes y con máculas hipopigmentadas residuales.
Pityriasis lichenoides (PL) is an inflammatory acquired idiopathic, rare, benign and self-healing dermatosis, which has two variants: acute and chronic, based on morphological differences, evolution and course of the disorder that can be regarded as clinical extremes within the spectrum of the same disease. It is characterized by the development of recurrent outbreaks of scaly erythematous lichenoid papules, with keratotic surface, which can persist for weeks or months (chronic) or sprout with acute exacerbations frequently accompanied by vesico-pustules, ulceration, bleeding and crusting (acute) that heal leaving atrophic varioliformis scars. We report the case of a 9 years old boy who developed pityriasis lichenoides with few punctate hematic crusts and residual hypopigmented macules.
Subject(s)
Humans , Male , Child , Pityriasis Lichenoides/diagnosis , Pityriasis Lichenoides/etiology , Pityriasis Lichenoides/therapyABSTRACT
Introducción: El nevus epidérmico es una anomalía del desarrollo epidérmico que puede afectar cualquier parte del cuerpo, aunque se cita el predominio en las extremidades. Si bien esta entidad no es infrecuente, la presencia de hiperqueratosis epidermolítica en la biopsia cutánea es un hallazgo relativamente poco común, como lo demuestra la literatura consultada.Caso Clínico: Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de dos años de edad, con el diagnóstico de nevus epidérmico verrugoso lineal unilateral afectando el hemicuerpo izquierdo, con evidencias histopatológicas de hiperqueratosis epidermolítica. Discusión: El nevus epidérmico lineal unilateral es una forma rara de nevus epidérmico y también es inusual la presencia de hiperqeratosis epidermolítica. Se presenta generalmente dentro de los 5 primeros años de vida y las lesiones son intensamente pruriginosas. Estos nevos son frecuentemente refractarios al tratamiento tópico y la extirpación quirúrgica puede ser una opción para mejorar los síntomas.
Introduction: Epidermal nevus is an anomaly of epidermal development that can affect any part of the body, although usually reported in the extremities. Although it is not uncommon, the presence of epidermolytic hyperkeratosis on skin biopsy is a relatively uncommon finding in the literature. Case report: We report the case of a 2-year old male diagnosed with unilateral linear verrucous epidermal nevus of the left hemisphere with histopathological evidence of epidermolytic hyperkeratosis. Comments: Unilateral linear epidermal nevi are a rare form of epidermal nevus, and are also unusual in the presence of epidermolytic hyperkeratosis. They usually occur within the first 5 years of life and the lesions are intensely itchy. These nevi are often refractory to topical therapy and surgical removal may be an option to improve symptoms.
Subject(s)
Humans , Hyperkeratosis, Epidermolytic , Nevus , PediatricsABSTRACT
Los prurigos constituyen un grupo heterogéneo de trastornos,de etiología dudosa o desconocida, caracterizados por pruritoacentuado, como síntoma subjetivo principal, y una erupción crónica o recurrente de tipo papulonodular, como síntomaobjetivo. Se dividen en agudos y crónicos, y las formas agudasson las más frecuentes en la infancia.Presentamos el caso de un niño con prurigo nodular, la variedadcrónica de los prurigos, de aparición bilateral y simétricaen ambas regiones axilares
Subject(s)
Male , Infant , Neurodermatitis , Prurigo/classification , Prurigo/diagnosis , Prurigo/therapyABSTRACT
La parapsoriasis agrupa un número de estados patológicos caracterizados por lesiones eritemato-escamosas recalcitrantes en piel que no llenan los criterios de malignidad, y reflejan situaciones intermedias. Presentamos el caso de un varón joven con lesiones eritemato-escamosas de largo tiempo de evolución sin alteraciones del estado general y sin compromiso visceral. Hacemos una breve revisión clínica de la enfermedad y sus hallazgos histopatológicos.
Parapsoriasis brings together a number of pathological conditions characterized by erythemato-squamous skin lesions that do not meet the criteria for malignancy, and reflect intermediate situations. We present the case of a young male with erythemato-squamous lesions of long time of evolution, without alterations of the general statement and without visceral compromise. We make a brief review of the clinical disease and its pathological findings.